腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
四川:协同推进2023年度248个共建双城经济圈重大项目******
中新网成都1月11日电 (记者 岳依桐)四川省第十四届人民代表大会第一次会议11日在成都开幕。四川省人民政府省长黄强向大会作政府工作报告(以下简称报告)时提出,四川将突出双核联动、双圈互动,协同推进2023年度248个共建双城经济圈重大项目,推动成渝地区双城经济圈建设乘势跃升。
报告称,川渝一家亲,一盘棋打造全国经济“第四极”,前所未有地提升了四川在全国大格局中的发展位势。
报告提出,过去五年,成渝地区双城经济圈建设成势见效。召开6次川渝党政联席会议,川渝联合出台政策文件100余个。重大功能平台加快建设,联合打造万达开川渝统筹发展示范区、川渝高竹新区等10个毗邻地区合作平台和20个产业示范合作园区。重大项目加快推进,160个共建重大项目全部开工,完成投资超过5600亿元。重大便民举措加快落实,联合实施43个便捷生活行动事项,推出311项“川渝通办”事项。重大支持政策加快转化,国务院批准成都建设践行新发展理念的公园城市示范区,国家批复实施成都都市圈发展规划,双城经济圈成为全国第一个区域科技创新中心。成都“建圈强链”加快产业和城市提质升级,成德眉资同城化发展实质推进,川南一体化发展成效明显,川东北振兴发展稳步提升。
会议现场。 张浪 摄报告提出,2023年,在成渝地区双城经济圈建设上,四川将继续务实推动毗邻地区合作平台建设,深化经济区与行政区适度分离改革,扩大“川渝通办”政务服务事项和便捷生活行动举措。
报告提出,2023年将深入落实成都都市圈发展规划。提升成都极核发展能级和辐射带动力,高标准建设天府新区、成都东部新区、成都高新区、西部(成都)科学城。启动实施都市圈建设成长期三年行动计划,规划建设天府大道科创走廊、成资协同开放走廊,推动市域(郊)铁路成资、成眉、成德线和都市圈外环铁路一期等重大项目建设。“一中心一方案”支持3个省域经济副中心建设,“一区一策”推动省级新区打造区域发展新增长极,支持重要节点城市大力发展城市经济。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |