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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【网络强国这十年】杨冀龙：万物互联时代，做云端上的安全行者******

　　【网络强国这十年——行业回顾篇】

　　党的十八大以来，我国网信事业发展取得历史性成就，网络综合治理体系日益完善，网络空间法治化进程加快推进，网络安全保障体系和能力建设全面加强。近日，中国网络空间安全协会理事、知道创宇CTO&COO杨冀龙做客光明网“网络强国这十年”专栏，畅谈关于网络安全技术及行业发展的观察与思考。

　　谈行业变化：

　　法规条例日益完善，人才培养更受重视

　　这些年国家出台了一系列政策和法律法规。比如《网络安全法》，明确了什么叫网络安全，网络安全的义务、责任、主体，违法的连带责任。《等级保护条例》升级到了2.0版本，更加注重实战化对抗；为了检验落地情况，有关部门还专门组织了攻防演练活动，公司要实际参与这种攻防检验，看是否的确防住了，我觉得这是很落地的一个策略。不仅是《网络安全法》和《等级保护条例》，现在还有《密码法》，也成立了一系列的密码评估单位。

　　这些法律的颁布和落地，是特别大的国家层面的推动。国家给了网络安全企业很多政策，比如有些地方建立网络安全产业园，有些地方网络安全企业创业会给政府扶持基金，催生了一系列网络安全行业企业。

　　近年来国家支持高校设立网络安全专业，样就让很多学校都成立了网络安全专业教育，很多学生也愿意去考这个专业。而且政府在各种宣传活动上，包括网络安全宣传周等大型的宣传活动，也能调动民间的积极性。

　　学生愿意就读网络安全专业，高校愿意开展这门课程，很多企业愿意吸收这些人才，并且在各个地方办安全企业，各地方政府也愿意给出产业园区，给出免税或者免租金等优惠政策，整个产业就欣欣向荣地发展起来了。

　　人才培养现在是比较好的一个方面。知道创宇在早期招聘中，一般都招计算机系的学生，公司再进行培养，人才从毕业到真正能够熟悉业务，大概要1年以上，甚至更长时间。而现在从信息安全专业招人、从培训机构招人，基本上2个月就可以很熟练了。

　　国家多个部委联合推出了信息安全测试员、网络安全运维人员等新职业，有这些职业体系支撑，相当于国家各个部委也在鼓励人才通过自学或培训提升自己，考到相应的职称，所以这个人才体系是一个全方位的体系。现在很多人对网络安全专业越来越有兴趣，也是因为这个大的人才体系，由国家在底层做了支撑。

　　谈产业发展：

　　供给侧、需求侧两端发力，产业体系实现良性循环

　　对一个企业的发展而言，主要有两个方面。第一个是需求端，需求是否旺盛，取决于甲方需求，就是大量的企业是否真正重视安全。

　　很多企业都存了很多公民的个人隐私数据，现在从法律要求出发，首先企业只被允许收集有限数据，收集了必须保护好，保护不好的话要承受很大法律风险，那么企业就必然加强人员、设备或资金来提升安全建设。

　　需求多了，另一方面企业还能接得住，这就取决于有没有足够的人才，能不能快速招到人才，快速构建业务。

　　从这两个方面，国家做得特别好的就是在需求侧通过法律法规牵引落地，在基础层面通过人才培养牵引夯实。这样的话，企业在中间把人才招回来、组织起来，去服务甲方的需求。我觉得这个体系，现在越做越好了。

　　谈未来趋势：

　　云端网络边界线渐趋模糊，“零信任”安全成新方向

　　随着云上的业务越来越多，很多重要的数据和重要的业务都在云上，这也催生了一个问题，云上的业务怎么防御？因为云上是的虚拟化的，传统设备有些可以做到虚拟化，还有很多设备是无法做到虚拟化的，所以上云的业务面临的第一个问题就是防御薄弱了。

　　第二个问题是，“云”的厂商他们自身的安全措施是否就够了？我们现在的看法是，应该有一个第三方的安全云来保卫云上的业务安全。

　　我们知道传统Windows是分散的，Windows操作系本身就是资源调度，但现在业务都在一个大“云”上，其实这个大“云”本身就是下一代操作系统——云操作系统。云操作系统就像微软的Windows系统一样，它本身就要提高安全性、提供安全工具，所以云操作系统、云平台也要提高安全性，这是基础。但是真正要保证安全的话，安全工具应该使用第三方的。

　　还有一个问题是未来家庭办公会越来越多，家庭办公远程也可以访问公司的内网业务系统。传统网络安全会通过网络边界、内外网边界做一个网络隔离，但现在大家居家远程办公了，都需要访问内网，我们会发现网络的边界就逐渐模糊化了。

　　基于零信任理念的话，应该在内网及外网对谁都不信任，必须要通过信任机制来实施安全保护的健全，所以零信任我认为是未来一个重要的发展方向。

　　在零信任之上，其实还有一种新的机制叫SASE（安全访问服务边缘）。SASE是构建出虚拟的网络，并且在这种网络中直接打破了各个分支机构的界限，打通了到家庭的界限，甚至打通了“云”上资源的界限。

　　通过互联网类似SD-WAN的技术快速组网，组成一个企业内部跨云、跨家庭、跨分支机构的网络，在SASE侧提供一系列的安全措施，相当于把传统安全的边界防御系统也SaaS化，所有用户一起分摊安全设备的成本，我认为这是一个重要的发展方向。

　　监制：张宁、李政葳

　　采访：孔繁鑫

　　拍摄：雷渺鑫

　　后期：孔繁鑫、雷渺鑫

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）